科普贴：骨骼肌T细胞淋巴瘤（PTCL）

2021-12-20 00:08:27 来源:

PTCL概况

外周T肝细胞失智症(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是一组起源于胸腺后T淋巴肝细胞或茁壮NK肝细胞关联性结核病。在欧美国家约九成非霍奇金失智症的 10-15%左右，而我国为21.4%左右[ 1-2]。相较于其它类改进型失智症，PTCLs的发生率仍较低，这使其诊断与治疗非常具挑战性。其中的外周T肝细胞失智症非泛指改进型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）病状评分系统除此以外IPI和PTCL-NOS病状指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

病状风险评估

国际病状评分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的风险风险评估，与总死亡率（Overall Survival, OS）相关，分值越高，病状越差。

Ann-Arbor分段

失智症的分段系统采用Ann-Arbor （Cotswolds草案）分段系统：

Ⅰ期：侵及一个上皮肝细胞区（Ⅰ），或侵及一个单一的上皮肝细胞外心脏或部位（ⅠE）；

Ⅱ期：在腰脊柱的一侧，侵及二个或不够多的上皮肝细胞区（Ⅱ）或除此以外之外侵害一个结外心脏或部位（ⅡE）；

Ⅲ期：受侵害的上皮肝细胞区在腰脊柱的上方（Ⅲ）或除此以外之外侵害一个结外心脏或部位（ⅢE）或肺脏（ⅢS）或二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：弥漫性或播散犯一个或不够多的结外心脏，同时伴有或不伴有上皮肝细胞侵害。[3]

PTCL类似冠状感染

外周T肝细胞失智症不是一种结核病，而是一组结核病，2016年爱滋病(World Health Organization, WHO)界定系统[4]将PTCLs划包含4个并不一定：上皮肝细胞改进型、结外改进型、白血病改进型和毛发改进型，累计25个以上冠状感染（具体参见文末2016WHO界定T肝细胞）。PTCLs在男性和成年人中的相当类似，尽管药理学表现因具体类改进型而有不同，但PTCLs病状上会较差，在某些PTCL 冠状感染中的，5年死亡率可能低至7%。复发或更易治疗的患者往往处于病状差的长期性放任[5]。

迄今为止药理学比较总体重视的几个类似的PTCLs冠状感染有：

外周T肝细胞失智症非泛指改进型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最类似的活体冠状感染。PTCL-NOS并不是单一结核病，而是一组不必划入其他PTCLs的关联性结核病。PTCL-NOS除此以外三种冠状感染，分别过解读GATA3，TBX21和肝细胞毒遗传物质。

血管免疫母肝细胞T肝细胞失智症（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL发生与 EB感染（Epstein-Barrvirus，EBV）、人类疱疹感染（human herpesvirus，HHV）、人类免疫缺陷感染（human immunodeficiency virus，HIV）、大肠杆菌和真菌感染有关，且这些感染性可能与免疫心理因素有关。

有数自体大肝细胞失智症（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以包含全面性有数变为、毛发原发有数变为及植入物表征有数变为。全面性有数变为可包含ALK阳性和ALK阴性。ALCL的主要在结构上是肝细胞再现总体关联性且差不多全部解读CD30抗原，免疫表改进型可以是T肝细胞解读或者非T非B肝细胞解读。

PTCLs主要冠状感染发病率九成比因周边地区而异，原发于上皮肝细胞的PTCLs以欧洲最类似，其中的PTCLs-NOS九成34%，AITL九成28%，ALK+ALCL九成6%，ALK-ALCL九成9%，而在亚洲原发于上皮肝细胞外的PTCLs不够类似，日本帝国以人类T淋巴肝细胞感染-1改进型（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）相关的T肝细胞白血病/失智症(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)为主，而亚洲非日本帝国国家以结外自然杀伤或T肝细胞失智症(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)为主，在北欧，由于人类白肝细胞抗原受精卵相关臀部结核病发生率较高，所以肠道病相关T肝细胞失智症(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)发生不够频繁[5]。

2016版WHO T肝细胞界定

（※：与2008 WHO界定的不同之处；红体字：临时界定）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]朱神谷等.中的国失智症冠状感染产于:国外多中的心病亦然10002 亦然分析.诊断学理论与实际.2012;11(2):111-115

[3]失智症诊疗标准规范（2020年版）

[4]中的国药理学总会(CSCO)失智症诊疗Guide2021版