MADSAM神经病—引起假性兄弟徐动症的罕见原因【视频】

2021-11-22 00:26:50 来源:
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患者男性,68岁,民事诉讼左上肢乏力、举办活动笨拙数年。骨骼肌系统查体同上假性亲兄弟徐动,左上肢肌力稍差,振动觉、不止觉呈袜套样减退,左手仅表现为轻度的表征好像障碍(见视频)。骨骼肌传导功能检查显同上尤其的好像电位缺失或致使衰减,及上肢多个国家主义传导阻滞(平面图1)。

平面图1.尺骨骼肌、右侧骨骼肌国家主义传导 勾部右侧骨骼肌、腋下尺骨骼肌国家主义传导阻滞极为致使。ae=勾上,ax=腋下,be=勾下,e=勾部,M=右侧骨骼肌,sc=肩胛骨上,U=尺骨骼肌,w=腕部。

MRI同上前方臂丛骨骼肌根和骨骼肌干显著增粗(平面图2)。慢性炎性脱髓鞘多骨骼肌根骨骼肌病可惹来颤抖[1],但多灶性都将脱髓鞘性好像国家主义(MADSAM,multifocal acquired demyelinating sensory and motor)骨骼肌病[2],这种非对称性的好像国家主义周围骨骼肌病导致的假性亲兄弟徐动症,至今尚无报道。

平面图2. 臂丛圆锥位MRI T2像 箭头同义为显著增粗的前方臂丛骨骼肌根和骨骼肌干,而右侧臂丛骨骼肌根和骨骼肌干也有增粗,但不如前方微小。

参考文献:

1. Saifee TA, Schwingenschuh P, Reilly MM, et al. Tremor in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1282–1287.

2. Saperstein DS, Amato AA, Wolfe GI, et al. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: the Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 1999;22:560–566.

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编辑: neuro210

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