传道你诊断：骨性纤维结构不良

肩胛骨持续性外皮结构缺失（OFD），临床和病理表另有上与单发的肩胛骨外皮结构缺失（FD）极其相似，所以最常引起混淆。1995 年 WTO 对肩胛骨的分类的缺少草案中会，将发生于长肩胛骨的肩胛骨化持续性外皮作为一种新的独立定名为 OFD，即肩胛骨持续性外皮结构缺失。另有相辅相成宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 外科医生在 auntminnie 上的个案来对该病进行详述。

病史

12 岁小孩，无创伤史，从右肩胛肩胛骨头痛发炎三周。

技术手段检查

三幅 1 为肩胛肩胛骨正位片，可见从右侧肩胛肩胛骨中会段内侧肩胛骨干上一透亮出血区内（黄色斜线），周边肩胛骨质变硬

三幅 2 为肩胛肩胛骨侧位片，可见从右侧肩胛肩胛骨中会段内侧肩胛骨干上一透亮出血区内（黄色斜线），周边肩胛骨质变硬

三幅 3 为 T2 压脂，出血为国界可信的微小 T2 压脂很高路径（黄色斜线），两处自体黄疸（黄色斜线）

三幅 4 为横断位 T1，出血为国界可信的微小 T1 压脂等路径（黄色斜线）

三幅 5 为进一步提高打印，出血黄绿色值得注意微小强化（黄色斜线）

三幅 6 为 STIR 数列，出血黄绿色值得注意微小很高路径（黄色斜线）

三幅 7 为矢状 T1，出血为国界可信的微小 T1 等低路径（黄色斜线）

三幅 8 为矢状 T1 压脂强化，出血为国界可信的微小强化（黄色斜线）

技术手段发另有

平片：从右侧胫腓肩胛骨前后位示肩胛肩胛骨中会段内侧肩胛骨干上一透亮出血区内，周边肩胛骨质变硬，额叶拉长。无肩胛骨膜反应或病理持续性肩胛骨折。出血内未见肩胛骨质成份。

MRI：平片上透亮区内表另有为国界可信的微小细 T1、长 T2 路径，进一步提高打印微小强化。鳞状内未见巢样转变。两处额叶扩张，但未见肩胛骨质受到破坏区内。两处自体见轻度黄疸，但未见出血向自体引入。鳞状内未见肩胛骨质成份。

诊疗

肩胛骨持续性外皮结构缺失

检验诊疗

肩胛骨持续性外皮结构缺失、肩胛骨持续性外皮结构缺失-类釉质肾病型、釉质肾病、外皮结构缺失（视网膜内型）

个案要点

肩胛骨持续性外皮结构缺失病理学特点是在外皮组分内见网状肩胛骨小梁成份。该病是一种特发持续性疾病，病因不明。肩胛肩胛骨最最常好在，其他好在部位还包括腓肩胛骨、桡肩胛骨和腓肩胛骨。良持续性生理特点，但可有区内域内受到破坏持续性，病菌理持续性肩胛骨折。生长稳定，一旦患者年龄少于 10 岁后可有自发持续性可逆行持续性转变。术后区内域内住院率很高。一些住院且侵犯持续性很强的鳞状内可发另有有釉质肾病的成份。有美联社称之为该病可转化为釉质肾病，但是非最常罕见。

大多数患者在肺癌时年龄在 5 岁以下（釉质肾病中会年人 30 岁）。男持续性好发。临床表另有还包括：出血部位的头痛和发炎，病理持续性肩胛骨折，并可发展为假持续性关节。

技术手段特征

一般：技术手段上检验釉质肾病和肩胛骨持续性外皮结构缺失比较不方便，检验需要病理学检查。肩胛骨持续性外皮结构缺失鳞状通最常小于釉质肾病。肩胛骨持续性外皮结构缺失鳞状通最常小于 6～7 厘米，釉质肾病千分之为 13 厘米。

平片：出血位于视网膜之外，为透亮或磨玻璃密度，周围有变硬边，出血内可见假持续性肩胛骨小梁，无肩胛骨膜反应，好在肩胛骨向左弯曲畸形。

磁共振成像：T2 黄绿色微小很高路径。出血可以引入到滋养腔，但滋养腔内较大的出血需要慎重考虑釉质肾病的可能持续性，多有整个滋养腔的好在。出血内无肩胛骨质成份，也没有肩胛骨额叶受到破坏。

病患

近有 21% 的个案中会活检结果是不可靠的。出血较大或侵犯持续性很强的鳞状需要手术病患。手术截肢可以减少住院率（刮除术及肩胛骨移植均有较很高的住院率）。

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