教你诊断：骨性纤维结构过多

痕病态细丝结构经常性（OFD），临床和病理表现上与单发的痕细丝结构经常性（FD）极为相似，所以故常造成了搞混。1995 年 WTO 对痕的界定的说明修订中都，将发湿润痕的痕化病态细丝作为一种新的独立命名为 OFD，即痕病态细丝结构经常性。现结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病例来对该病透过详述。

病史

12 岁妈妈，无创伤史，左胫痕疼痛肿胀三周。

MRI检查

绘出 1 为胫痕正位片，可只见右方胫痕西段前侧痕干上一透亮发炎区内（金色上标），区内域内痕质渗出

绘出 2 为胫痕侧位片，可只见右方胫痕西段前侧痕干上一透亮发炎区内（金色上标），区内域内痕质渗出

绘出 3 为 T2 压脂，发炎为边境线明确的分量 T2 压脂低讯号（金色上标），临近痕髓病变（黄色上标）

绘出 4 为横断位 T1，发炎为边境线明确的分量 T1 压脂等讯号（金色上标）

绘出 5 为提升绘出像，发炎呈圆形微小分量加速（金色上标）

绘出 6 为 STIR 碱基，发炎呈圆形微小分量低讯号（金色上标）

绘出 7 为矢状 T1，发炎为边境线明确的分量 T1 等低讯号（金色上标）

绘出 8 为矢状 T1 压脂加速，发炎为边境线明确的分量加速（金色上标）

MRI发现

平片：右方胫腓痕前后位示胫痕西段前侧痕干上一透亮发炎区内，区内域内痕质渗出，脑变窄。无痕膜自由基或病理病态右腿。发炎内看不出骨盆组分。

MRI：平片上透亮区内表现为边境线明确的分量短 T1、长 T2 讯号，提升绘出像分量加速。溃疡内看不出巢样改变。临近脑扩张，但看不出痕质损害区内。临近痕髓只见轻度病变，但看不出发炎向痕髓扩展。溃疡内看不出骨盆组分。

诊断

痕病态细丝结构经常性

辨认诊断

痕病态细丝结构经常性、痕病态细丝结构经常性-类釉质病变M-、釉质病变、细丝结构经常性（小脑内M-）

病例要点

痕病态细丝结构经常性病理学特点是在细丝组分内只见网状痕小梁组分。该病是一种特发病态癌症，病因不明。胫痕最故常累及，其他累及部位包括腓痕、桡痕和尺痕。良病态生理特点，但可有局部损害病态，致病理病态右腿。湿润平衡，一旦病患者年龄大于 10 岁后可有自发病态可逆行病态改变。术后局部复发率低。一些复发且触犯病态较佳的溃疡内可发现有釉质病变的组分。有报道称该病可转化为釉质病变，但是非故常罕只见。

大多数病患者在确诊时年龄在 5 岁下述（釉质病变平外年龄 30 岁）。男病态好发。临床表现包括：发炎部位的疼痛和肿胀，病理病态右腿，并可发展为假病态关节。

MRI特征

一般：MRI上辨认釉质病变和痕病态细丝结构经常性比较困难，辨认需要病理学检查。痕病态细丝结构经常性溃疡通故常小于釉质病变。痕病态细丝结构经常性溃疡通故常小于 6～7 厘米，釉质病变平外为 13 厘米。

平片：发炎位处小脑内部，为透亮或磨玻璃量，周围有渗出边，发炎内可只见假病态痕小梁，无痕膜自由基，累及痕向下弯曲畸形。

磁共振高分辨率：T2 呈圆形分量低讯号。发炎可以扩展到髓腔，但髓腔内很大的发炎需要考虑釉质病变的可能病态，都有整个髓腔的累及。发炎内无骨盆组分，也没有痕脑损害。

外科手术

约有 21% 的病例中都前列腺结果是不准确的。发炎很大或触犯病态较佳的溃疡需要外科手术外科手术。外科手术切除可以减少复发率（刮除术及痕移植外有很低的复发率）。

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