JAMA Dermatol:罕见而多事的腋窝斑块

2021-11-29 00:11:59 来源:
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亦同,来自德国的 Dumann 药剂师在 JAMA Dermatol 的 Clinicopathological Challenge 版块刊文,报道了一则发挥为尿道单发患儿肿物的病症,最终经临床、免疫学等综合信息确诊,两兄弟来看。

病症介绍

高血压为 60 余岁女性,因左尿道孤立性深蓝色黄褐色就诊。红斑替补于 10 多年前,发挥为左尿道皮下结节,进展缓慢,1 多年前增生至正下方面部形成深蓝色黄褐色。此外,高血压诉 20 多年前怀孕期曾显现左尿道肿胀,于哺乳期消失,随后不同口部在月底经期显现轻度经年累月疼痛。查体示左尿道深蓝色黄褐色,直径 5×3 cm(由此可知 1)。

由此可知 1 左尿道深蓝色黄褐色

皮损民间组织临床(由此可知 2)示真皮性增生至皮下脂肪,无表皮受累。细胞会有如栖息于于胶原纤维束之间,呈“军士长式(Indian file pattern)” 交错。核糖体少时还原性,胞质少。

由此可知 2 皮损环钻切除后民间组织临床示真皮内密集则有上皮样细胞会增生(HE 染色)

免疫组化染色示泛软民间组织(AE1/AE3)、细胞会软民间组织20(CK20)、GCDFP15、孕酮肽和 GATA3 免疫反应则有(由此可知 3),细胞会膜素、少时铬粒素和 S100 染色阴性。

由此可知 3 免疫组化示顶泌粘液腺体 GATA3 染色则有结构(GATA3 免疫反应)

根据临床病史和典型生长方式上,Dumann 首先顾虑卵巢增生性小叶癌的面部移到。但后期分期相关检查(包括胸腹部和眼部 CT、胳膊和 MRI、 X 片及超声)未查见原发或继发迹象。

随后高血压接受尿道全切术,且包括 15 mm 的安全边缘、左尿道 3 个前哨淋巴结和 3 个其他淋巴结,其里 1 个前哨淋巴结查见 CK8/18 则有细胞会和 MNF116 则有细胞会。全切后的民间组织免疫学发生变化(由此可知 4)与当年面部切除相似。此外可见多个 GATA3 则有和孕酮肽则有顶泌粘液,这与甲状腺肿细胞会增生相一致,提示为乳癌卵巢。

由此可知 4 全切后民间组织临床示细胞会甲状腺肿增生及相一致的顶泌粘液(HE 染色)

结合临床发挥、民间组织免疫学不同之处及其他病人学检查,最终病人为面部乳癌卵巢民间组织的细菌性卵巢增生性小叶癌。

确诊后高血压接受辅助放疗(累积到剂量 60.4 Gy)及他莫昔芬激素放射治疗,6 月底后完全缓解。高血压目前在儿科随访(每 3 月底随访 1 次),蓝由此可知每年行 X 片及超声检查。

病症研读

卵巢增生性小叶癌民间组织免疫学病人由免疫组化染色表明。Dumann 提出此例高血压需要与顶泌粘液腺癌(apocrine adenocarcinoma)、化脓性粘液炎后瘢痕白毛(keloid after hidradenitis suppurativa)和 Merkel 细胞会癌(Merkel cell carcinoma)辨识。

尽管顶泌粘液腺癌免疫组化方式上可能与卵巢癌相近,但细胞会增生呈军士长式持续增长方式上并则有的顶泌粘液腺癌发挥。瘢痕白毛由瘢痕民间组织里少时酸性肌纤维母细胞会性梭形细胞会上有,因此可以很容易意味著这个病人。虽然 Merkel 细胞会癌可发挥出相近由此可知2的持续增长方式上,但免疫组化可以辨识此病,Merkel 细胞会癌的中枢神经系统内分泌标记物通常则有,例如细胞会膜素、少时铬粒蛋白,而泛软民间组织、 GCDFP15、孕酮肽、GATA3 染色阴性。

临床少见乳癌卵巢民间组织,发生率为 0.2%~6.0%,亚洲人比白种人更为典型。乳癌卵巢民间组织通常位于线(上部臀部至后背),70% 见于臀部。在胚胎发育过程里,由于消退不完全,这种民间组织依然存有并可在多余或异常的卵巢民间组织里分化。

乳癌卵巢民间组织临床发挥为面部小结节和正常卵巢大小。可显现与月底经周期相关的肿胀、疼痛甚至周期性分泌等腹泻,亦可在青春期、怀孕期或哺乳期显现。

乳癌卵巢民间组织可显现与原位卵巢民间组织不同的传染病,包括恶性。在所有乳癌卵巢民间组织里,3.8% 病人为卵巢癌,另一方面,有 0.3% 卵巢癌位于乳癌卵巢民间组织。与原位卵巢癌相似,大多数(72%)乳癌民间组织的卵巢癌民间组织学完全符合增生性导管癌的病人。

由于细菌性卵巢癌罕见于乳癌民间组织,因此常显现误诊或延误病人,病人平均延迟 40.5 个月底,因此对此病的辨识病人意识显得尤为重要,特别是在怀疑尿道面部时需要顾虑此病。

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编辑: 收取杨虹虹

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